法布里病属于溶酶体蓄积病，是编码α-半乳糖苷酶A(α-GalA)的基因突变导致。α-GalA酶功能缺失会导致其代谢底物三己糖酰基鞘脂醇（Gb3）在多种器官的神经及血管等组织细胞溶酶体中堆积，造成相应的缺血、梗死及功能障碍。Elfabrio（pegunigalsidase alfa-iwxj）是一种在植物细胞培养中表达的重组人α-半乳糖苷酶，可以在溶酶体中发挥酶活性并减少累积的Gb3，可用于治疗法布里病。药物研发是一个需要投入大量时间和金钱的过程，该阶段通常包括以下流程：
（1）寻找疾病作用机制，发现靶点；
（2）筛选并设计合成先导化合物；
（3）体外实验初步验证药效；
（4）进行化学修饰优化先导化合物；
（5）体内试验进行药物代谢动力学研究；
（6）研究合适的剂型，使药效更显著；
（7）对药物进行杂质检测，杂质含量限度需要符合药典规定。

    百灵威可提供多种天然产物和药物合成修饰所需试剂，以及生物活性研究配套产品：

• 品种齐全：涵盖天然产物、药物活性成分及杂质对照品，催化剂和配体，分子砌块，有机金属试剂，合成试剂，常用生化试剂，疾病模型制备试剂，荧光探针、标记物和染料，细胞培养试剂，酶和酶抑制剂等系列；
• 质量保证：纯度高，质控严格，批次质量稳定。

天然产物对照品

品名	CAS	货号
Gallic acid, 99%, from Rhus chinensis Mill. 没食子酸	149-91-7	210917
Glycyrrhizic acid, 98% (UV), from Glycyrrhiza uralensis Fisch. 甘草酸	1405-86-3	599400
Quercetin, 98%, reference material 槲皮素	117-39-5	268623

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药物活性成分及杂质对照品

品名	CAS	货号
Ampicillin trihydrate, 98% 氨苄西林三水合物	7177-48-2	290395
Fluconazole, 98.5% 氟康唑	86386-73-4	433638
Ketoconazole, 99% 酮康唑	65277-42-1	973125

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催化剂和配体

品名	CAS	货号
Dichloro(p-cymene)ruthenium(II) dimer, 98%, 33% Ru 二氯(对甲基异丙苯)钌(II) 二聚体	52462-29-0	523196
Eosin Y disodium salt, dye content 85%, indicator 曙红Y二钠盐	17372-87-1	571461
Palladium(II) acetate, 47.5% Pd 醋酸钯(II)	3375-31-3	234582

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分子砌块

品名	CAS	货号
3-(Chlorosulfonyl)benzoyl chloride, 98% 3-氯磺酰苯甲酰氯	4052-92-0	494559
1,5-Dimethyl-1H-pyrazole-3-carbonyl chloride, 97% 1,5-二甲基-1H-吡唑-3-甲酰氯	49783-84-8	286642
Pyrrolidine, 97% 四氢吡咯	123-75-1	138365 危化品

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有机金属试剂

品名	CAS	货号
n-Butyllithium, 1.6 M solution in hexanes, J&KSeal 正丁基锂	109-72-8	274232促 危化品
Lithium diisopropylamide, 2.0 M solution in THF/n-heptane/ethylbenzene (22%/35%/14%), J&KSeal 二异丙基氨基锂	4111-54-0	982171促
Methylmagnesium bromide, 1.0 M solution in THF, J&KSeal 甲基溴化镁	75-16-1	356569促 危化品

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合成试剂

品名	CAS	货号
Benzyl bromide, 97% 溴苄	100-39-0	520318 危化品
Chloromethyl chlorosulfate, 98% 氯甲基氯磺酸酯	49715-04-0	177339
N-(3-Dimethylaminopropyl)-N'-ethylcarbodiimide hydrochloride, 99% N-(3-二甲氨基丙基)-N'-乙基碳二亚胺盐酸盐	25952-53-8	211112

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常用生化试剂

品名	CAS	货号
Bovine serum albumin, 98%, Australia origin, low IgG, low fatty acid 牛血清白蛋白	9048-46-8	109636
2-Mercaptoethanol, 99%, for electrophoresis and molecular biology 2-巯基乙醇	60-24-2	249096促 危化品
Sodium dodecyl sulfate, 99%, for biochemistry 十二烷基硫酸钠	151-21-3	105893促

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疾病模型制备试剂

品名	CAS	货号
Cisplatin, 99%, a DNA/RNA synthesis inhibitor 顺铂	15663-27-1	275688

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荧光探针、标记物和染料

品名	CAS	货号
Bromothymol Blue, indicator, ACS reagent 溴百里酚蓝	76-59-5	137657
Hematoxylin, 98% 苏木精	517-28-2	936305
5-TMRIA, 80% 四甲基罗丹明-5-碘乙酰胺二氢碘化物	114458-99-0	1281660

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细胞培养

品名	CAS	货号
Chloramphenicol, 98% 氯霉素	56-75-7	444411
Kanamycin sulfate, an aminoglycoside bacteriocidal antibiotic which acts by binding to the bacterial 30S ribosomes 硫酸卡那霉素	25389-94-0	357211
Streptomycin sulfate, 98% 硫酸链霉素	3810-74-0	346858

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酶和酶抑制剂

品名	CAS	货号
Cellulase, from Aspergillus niger, ≥17000 unit/g 纤维素酶	9012-54-8	494821
β-Glucosidase, from almonds, 100,000 u/g β-葡萄糖苷酶	9001-22-3	908738
Pectinase, 10 units/mg protein 果胶酶	9032-75-1	120079

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通用产品

品名	CAS	货号
1,4-Dioxane, 99.5%, SuperDry, with molecular sieves, stabilized with BHT, J&Kseal, water≤50 ppm, Peroxides:≤0.03% 1,4-二氧六环	123-91-1	972869促 危化品
Ethyl acetate, 99.5%, SuperDry, Water≤50 ppm, J&KSeal 乙酸乙酯	141-78-6	954403促 危化品
Methanol, 99.8%, ACS reagent 甲醇	67-56-1	956793 危化品

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